作者：李宇; 何志义; 邓淑敏; 肇杰进行性肌营养不良症临床特点治疗
摘要：目的探讨进行性肌营养不良症的病因、临床特点及治疗方法。方法本院1978～2006年诊治的30例进行性肌营养不良症（progressive muscular dystrophy，PMD）的病历资料进行回顾性分析。结果（1）duchenne型肌营养不良症（Duchenne muscular dystrophy，DMD）占40％（／2／30）为最常见类型；（2）30例患者中56．6％（17／30）以不同程度的肢体无力为首发症状，70．00％（21／30）存在不同程度的肌肉萎缩，为最多见症状及体征；（3）46．67％（14／30）的患者肌电图提示肌源性损害；（4）duchenne型肌营养不良症（DMD）和Becker型肌营养不良症（Becker muscular dystrophy，BMD）血清肌酸激酶（CK）与乳酸脱氢酶（LDH）增高最明显；（5）85．71％患者治疗后症状未得到任何改善，临床好转率仅为14．29％。结论（1）PMD是一种遗传性肌源性疾病，其中DMD最常见；（2）PMD的诊断主要依据临床表现、肌电图及血清酶学检查；（2）遇到原因不明的肢体无力或肌肉萎缩，应考虑到本病；（4）PMD目前无有效的治疗手段。
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