作者：张玉龙; (综述); 官媛(综述); 高国栋(审...综合征第四脑室先天性闭锁小脑蚓部发育畸形发育不全临床研究性脑发育障碍
摘要：Dandy-Walker综合征（Dandy-Walker syndrome，DW）又称为Dandy-Walker畸形（Dandy-Walker Malformation，DWM），是一种少见的神经系统发育畸形。国内外对其报道较少，仅有散发的病例报道及少量临床研究性报道。DW是以第四脑室和小脑发育障碍为主的先天畸形。1914年Dan—dy和Blackfan尸检首次发现与四脑室囊性扩张及小脑畸形相关的脑积水，1942年Taggart和Walker报道3例四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁的类似患者，Walker进一步阐明了该病系胚胎5～12周第四脑室渗透性损伤和小脑蚓部发育不全所致，其发病原因是第四脑室出口闭锁，阻断了脑脊液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环，使第四脑室呈囊状扩大，并充满颅后窝，加之小脑蚓部发育不全，扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方。
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