作者：黎红华; 陈文军; 崔敏; 林琅; 吴非; 张苏...duchenne肌营养不良mdx免疫荧光超微病理
摘要：目的研究Duchenne肌营养不良（DMD）模型鼠mdx基因型及肌肉病理改变。方法分别采用光镜、免疫荧光、Evans Blue染料、电镜等方法研究mdx小鼠与正常对照组C57／BL6小鼠腓肠肌病理改变，并检测mdx小鼠的基因型。结果经Dys-3、δ-sarcoglican抗体染色后mdx小鼠肌膜基本未见绿色荧光，正常对照组C57／BL6小鼠肌膜呈明显网状绿色荧光；荧光显微镜观察Evans Blue红色荧光染料，mdx小鼠肌纤维呈明显红色荧光．而肌膜完整的正常对照组C57／BL6小鼠肌纤维不摄取红色荧光染料。mdx模型鼠肌丝排列紊乱．方向不一，肌细胞核位于肌纤维中央，Z盘模糊，肌膜局部不连续，C57／BL6小鼠肌丝排列整齐，Z盘清晰可见。结论mdx小鼠以肌纤维变性、坏死为特征。肌细胞膜缺损是mdx小鼠主要病理改变之一。mdx小鼠dystrophin基因缺陷同时伴有dystrophin相天蛋白缺失，mdx小鼠肌肉病理为DMD进一步治疗研究奠定了基础。
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