作者：武强; 严华; 陈文军原发性中枢神经系统淋巴瘤中枢神经系统肿瘤血管周围肉瘤lymphomasystem非何杰金氏病恶性淋巴细胞pcnsl首次报道
摘要：原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)一般是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑膜和脊髓等部位的非何杰金氏病,其发生率为1/10万,是一种少见的中枢神经系统肿瘤,约占中枢神经系统肿瘤的1%左右;PCNSL最早由Bailey于1929年以"血管周围肉瘤"首次报道,虽然反映了肿瘤细胞围绕血管周围分布的特点,但不能与其它血管周围的小细胞性肿瘤区分,直到上世纪70年代Yuile才首先认识到其细胞来源是恶性淋巴细胞[1];PCNSL多发生于免疫系统紊乱的患者,如ADS、先天性免疫缺陷(尤其是联合性免疫缺陷和Wiskott-Aldrich综合征)、长期使用免疫抑制治疗(各种器官移植后或医源性免疫缺陷)、IgA缺陷综合征、全身性免疫系统疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等)及其他获得性免疫缺陷;国外文献报道AIDS患者的淋巴瘤发生率比正常人群高3600倍[2],器官移植患者发生的淋巴瘤(22%)中有55%限于中枢神经系统[3];PCNSL在免疫功能正常人群中的发病率近几年明显有所上升[4],美国国家癌症研究所报道近20年来在非免疫抑制人群中PCNSL发病率增长速度超过10倍[5];PCNSL发生率增高还有其他因素,如环境污染,农药应用等,另外也可能与其他未知的原因有关;PCNSL可发生于任何年龄,Murray等[6]回顾了693例PCNSL患者,平均年龄为52岁,最小2个月,最大90岁,其中在免疫功能正常人群的平均年龄为55岁,在AIDS患者中为31岁;PCNSL男性略多于女性,男女之比为1.5～3:1.
注：因版权方要求，不能公开全文，如需全文，请咨询杂志社
