作者：李永军; 鲁君泰; 顾伏平; 杨占林; 赵桂华家族性淀粉样变性多神经病临床表现病理组织学
摘要：目的探讨家族性淀粉样变性多神经病(FAP)的临床及病理组织学特点。方法回顾Met30FAP1例的全部临床表现及病情发展过程、系统病理解剖及HE、甲基紫、刚果红、Masson和Loyez苏木素染色结果。结果患者初发症状为下肢多神经病及胃肠自主神经功能障碍,2年后发生严重直立性低血压并进行性营养不良、大小便潴留,4年后肝功能及心脏结构异常,7年后全身深浅感觉障碍并发生心肌梗死及迁延性肺部感染,最终死于多器官功能衰竭。尸检病理组织学检查发现消化系统、呼吸系统、内分泌腺、泌尿生殖系统、肌肉、心血管系统、皮肤、周围神经及延髓等组织中均有大量淀粉样物质沉积,呈团片状、条状或不规则形弥漫分布。结论 FAP之淀粉样变性累及全身各系统,多神经病只是其众多表现之一。
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