作者：肖娟 肖颖彬 陈林 钟前进 王学锋 陈柏成发绀型先天性心脏病线粒体生物合成
摘要：目的观察发绀型和非发绀型先天性心脏病心肌线粒体生物合成的特点，探讨慢性缺氧状态下心肌线粒体的适应性改变。方法选取发绀型和非发绀型先天性心脏病各10例，取手术中切除的右室流出道心肌组织，运用透射电镜观察心肌组织线粒体超微结构并进行定量分析，运用实时荧光RT—PCR技术检测心肌组织中线粒体生物合成相关基因过氧化物酶体增生物激活受体γ辅激活因子-1α（peroxisome-proliferator—activated receptor γ coactivator-1α，PGC—1α）和线粒体DNA编码的细胞色素c氧化酶亚单位I（cytochrome c oxidasesubunit I，coxI）的mRNA表达水平。结果发绀型先心病患者右室流出道心肌线粒体体密度（Vv）和数密度（Nv）明显高于非发绀组（P〈0．05）。发绀型先心病患者右室流出道心肌中PGC—1α和COX I的mRNA表达水平均高于非发绀组（P〈0．01）。结论发绀型先天性心脏病患者右室流出道心肌线粒体生物合成增强，可能为心肌在慢性缺氧状态下的代偿性改变。
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