作者:钟福高; 李彩霞; 黄岚噬血细胞综合征淋巴组织细胞增生症感染免疫系统紊乱全血细胞减少凝血功能障碍噬血细胞性淋巴结肿大
摘要:噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocvtic lymphohistiocytosis,HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,临床表现为高热,肝脾和(或)淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍。显著特征是骨髓组织细胞良性增生并活跃地吞噬各种血细胞,病死率高。HLH分原发性(遗传性)和继发性(反应性)两种。感染相关性噬血细
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