作者:赫小龙 祝光礼降主动脉夹层马凡综合征并发症不完全型遗传性结缔组织疾病常染色体显性遗传先天性家族史
摘要:马凡综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史,患病率2~3/1万。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。最严重的并发症为主动脉夹层,
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