作者：徐丹怡 沈建国 童钟杭先天性肾上腺皮质增生症性分化异常女性皮质类固醇激素促肾上腺皮质激素激素分泌异常假两性畸形原发性闭经
摘要：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）是一组常染色体隐陛遗传病，临床少见，是由于某些合成肾上腺皮质类固醇激素所需酶的先天性缺乏，导致类固醇激素分泌异常，且因继发性促肾上腺皮质激素分泌过多而致肾上腺皮质增生。CAH的某些类型可引起性分化异常，如假两性畸形、第二性征缺如、原发性闭经等，是性分化异常的重要病因之一。现报道本院1997年1月至2006年12月收治的CAH患者8例，并以此对CAH中不同类型女性性分化异常的诊断和治疗进行讨论。
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