作者：王艳红; 胡佳佳; 巴俊慧; 吴本权血细胞综合征多器官功能衰竭发热
摘要：目的分析和总结以发热伴有多器官功能衰竭为主要表现的噬血细胞综合征患者的临床特点,以期对该病能够提高意识,尽早寻找证据进行诊治。方法回顾性分析2014年5月至2017年12月因发热伴有多器官功能衰竭入住内科ICU的25例噬血细胞综合征患者的临床资料,对其诊断、器官受累情况、实验室检查及预后进行分析。结果 25例患者中,男16例,女9例,平均年龄(38.32±15.80)岁。所有患者均符合HLH-2004诊断标准,其中6例确诊淋巴瘤,EB病毒感染3例,系统性红斑狼疮3例,白血病2例,巨细胞病毒感染1例,真菌感染2例,腺病毒感染1例,镉中毒1例,余6例病因未明。患者器官受累及情况:血液系统、消化系统、循环系统受累25例(100%),呼吸系统受累20例(80%),肾脏受累13例(52%),中枢神经系统受累12例(48%),乳酸升高21例(84%)。16例患者因多器官功能衰竭死亡,病死率为64%。结论持续3周以上的发热伴有多器官功能受损,尤其以肝衰竭为主要表现者,应高度怀疑噬血细胞综合征,应积极寻找依据进行确诊,早期干预治疗,以期提高患者的生存率,待出现多器官功能衰竭后,预后差,救治成功低。
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