作者：吕铮 石远凯 周立强 秦燕 董梅 杨建良 刘...t细胞淋巴瘤皮下脂膜炎临床表现治疗预后
摘要：目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SCPTCL）的临床表现、治疗特点及预后.方法 对1999年1月至2009年1月间收治的10例SCPTCL患者的临床资料进行总结和分析.结果 患者中男性4例,女性6例,中位发病年龄为50.5岁（10～58岁）.其中CD56阴性7例,阳性2例,不明1例;病变多位于躯干和四肢,有4例患者诊断前反复出现可自愈的皮下结节.多发性皮肤损害7例,单发性3例;5例伴有疼痛,3例发生溃疡.4例有内脏或淋巴结侵犯,5例伴有肝功能损伤,1例患者出现嗜血综合征.3例单发性患者采用外科切除＋化疗或化放疗,其中1例失访,2例仍无病生存.7例多发性皮肤损害或伴有淋巴结、内脏受侵的患者中,1例仅行局部切除治疗,目前仍无病生存;6例采用化疗或以化疗为主的综合治疗者,其中3例为无进展生存,1例复发后采用组蛋白去乙酰化酶抑制剂治疗获得部分缓解,2例死亡.中位随访44个月（14～99个月）时,全组患者的无进展生存率（PFS）为66.7%（6/9例）,总生存率（OS）为77.8%（7/9例）.结论 SCPTCL病程相对惰性,皮损可自愈或反复出现.单发病变患者经综合治疗后,可获得长期无病生存;病变广泛或有皮肤外受侵者对化疗有效,但缓解时间较短,组蛋白去乙酰化酶抑制剂可用于SCPTCL的复发后治疗.
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