作者:王福鑫; 董光; 耿海; 王敬先lindauhippelvon综合征家系实验室检查走路不稳肢体麻木视物不清步态不稳小脑半球脑室受压先证者30岁后枕部发作性脑脊液渗透压mri阳性
摘要:先证者(Ⅲ2) 女,30岁,20天前无明显诱因出现头晕、头痛,以右后枕部为著,程度中等,发作性,偶伴恶心,无明显呕吐.走路不稳,无发热、抽搐、无肢体麻木、乏力,无视物不清,Rormberg 征阳性,闭目难立征阳性,步态不稳,四肢肌力Ⅳ级.实验室检查:WBC 5.96×109/L,脑脊液WBC 0.002×109/L,渗透压正常. MRI示左侧小脑半球类圆形长T1长T2信号区,呈囊性,大小约5 cm×4 cm×3 cm,四脑室受压前移,后壁见一等信号结节,强化明显.
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