作者:潘宏信; 罗光楠mrkh综合征诊治始基子宫临床表现副中肾管发病机制内膜发育证据支持
摘要:MRKH综合征(Mayer—Rokitansky—Kiister—Haugersyndrome)是以始基子宫、无阴道为主要临床表现的综合征,是女性胚胎期双侧副中肾管未发育或其尾瑞发育停滞而未向下延伸所致,发病机制尚不明确。其临床表现较为一致,多数表现为双侧始基子宫(伴或不伴内膜发育),阴道完全缺失,或者前庭可及一浅窝。其发病率为1/5000-1/4500,中国人群的准确发病率尚无相关流行病学研究证据支持,但临床实践中此类患者并不少见。准确的诊断及治疗对于患者而言尤为重要。
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