作者:焦霞; 朱晓蔚; 戴桂红; 刘福兴; 蒋小芹; ...中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤鉴别诊断
摘要:目的:探讨中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤的临床病理特点、免疫表型、病理诊断及鉴别诊断要点.方法:收集3例中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤,分析其临床特点,观察病理组织学形态及免疫表型特征.结果:3例患者中女2例,男1例,平均年龄50岁,平均病程4个月.3例均发生于脑膜,影像学特征表现为颅内境界清楚的占位,均行手术完整切除,术后未予放疗和化疗等辅助治疗.随访6~30个月,无一例复发和转移.大体观察,3例均为单发肿块,瘤体最大径平均5.4 cm,边界清楚.镜下,肿瘤由交替分布的富于细胞区和稀疏细胞区组成,梭形肿瘤细胞呈束状、漩涡状或不规则状排列,细胞间可见细条索状、粗绳索样或瘢痕样胶原纤维,部分呈血管外皮瘤样结构.免疫表型,瘤细胞均表达Vimentin、CD34、Bcl-2和CD99,均不表达CKpan、EMA、S-100、GFAP.结论:中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的交界性肿瘤,具有独特的形态学特征和免疫表型,需要与其他多种梭形细胞肿瘤鉴别诊断.
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