作者：代礼; 周光萱; 缪蕾; 朱军; 王艳萍; 梁娟脑积水畸形胎儿新生儿先天性脑积水
摘要：目的探讨1996至2004年期间我国围产儿先天性脑积水的流行病学特征。方法采用中国出生缺陷监测网的资料，调查孕28周到产后7d住院分娩的围产儿中先天性脑积水的发生情况。将脑积水分为单发和综合征2类，分别按年份、围产儿性别、出生地（城／乡）、产妇年龄、南北方计算其发生率，并分析患儿的出生孕周、出生体重、围产期转归以及畸形的产前诊断情况。结果共收集围产儿4282536例，先天性脑积水3012例，总发生率为7．03／万，其中单发和综合征脑积水发生率分别为5．67／万和1．36／万，年度发生率呈逐年上升趋势。围产儿脑积水的发生率男性为7．09／万，女性为6．76／万；城镇为5．49／万，农村为10．10／万；产妇年龄别发生率的差异有统计学意义，〈20岁组最高（11．42／万）；累计和单发脑积水的发生率北方高于南方，综合征脑积水的发生率则北方低于南方；脑积水患儿中未足月分娩者占57．97％，低出生体重者占50．92％；单发和综合征脑积水的围产期病死率分别为88．66％和83．91％，总病死率为87．75％。先天性脑积水畸形的产前诊断率呈上升趋势。结论我国是先天性脑积水的高发地区，城乡和地区差别明显。脑积水发生率的上升趋势可能与监测医院的畸形诊断能力提高有关。先天性脑积水患儿的围产期病死率高，预后差。
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