作者：宋焕秋; 刘元生j波综合征ersbrs离子通道基因突变
摘要：目的 J波综合征是引起自发性室颤导致心脏性猝死的一个重要原因。虽然J波综合征有多种表型,但其发生机制与心电图表现具有相似性。J波是动作电位1相复极的结果,主要由Ito介导的瞬时外向钾电流产生。由于心内膜与心外膜Ito通道密度不同,构成了J波产生的生理基础。除了Ito外,其它离子通道如INa、Ica、Ik也参与J波的形成,这提示任何一种离子通道异常都可产生J波。其中,最常见的离子通道病变是基因突变。已有大量实验表明J波综合征与多种离子通道基因突变相关,如SCN5A、CACNA1C、CACNB2、SCNIB、KCNE3。这些突变的离子通道影响心外膜复极,产生2相折返而引发室颤。因此,充分了解J波综合征的发生机制,有助于临床诊断和治疗,降低死亡率。
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