作者：吴寸草; 郭继鸿先天性长qt综合征靶剂量恶性室性心律失常尖端扭转型室速种类离子通道疾病qt间期延长
摘要：先天性长QT综合征（congenitallongQTsyndrome，cLQTS）是遗传性离子通道疾病，以QT间期延长，易出现恶性室性心律失常尤其是尖端扭转型室速（TdP）、晕厥及心源性猝死为特征。在美国cLQTS的患病率约1：2000～7000，每年约3000—4000例心脏性猝死由LQTS所致，且cLQTS发病年龄小，易累及儿童和年青人，对家庭及社会造成很大影响，需尽早明确诊断、给予治疗。临床上LQTS最常用的治疗药物是β受体阻滞剂，但在治疗过程中仍存在诸多问题，如选择何种β受体阻滞剂、β受体阻滞剂使用多大剂量、如何加量、如何判断达到靶剂量等，还需进一步进行探讨。
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