作者：任悦; 付蓉; 邵宗鸿特发性骨髓纤维化发病机制慢性骨髓增殖性疾病克隆性增生骨髓成纤维细胞免疫异常性疾病造血干细胞疾病
摘要：特发性骨髓纤维化（IMF）属慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）中的一种，以脾肿大，外周血中出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞、泪滴形红细胞，骨髓纤维组织增生，髓外造血，骨髓微血管密度增加及持续动员造血干／祖细胞为特征。骨髓成纤维细胞的异常增殖是对造血细胞克隆性增生的继发性反应。目前多数学者认为这些反应是由异常巨核细胞和单核细胞克隆性增生及其释放的细胞因子所介导的。部分IMF合并免疫功能异常，故亦有学者认为此类IMF为一种与克隆性造血干细胞疾病无关的免疫异常性疾病——自身免疫性骨髓纤维化。随着JAK2V617F等基因突变发现于CMPD患者，对IMF发病机制的了解又深入了一步。
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