作者:韩悦; 吴德沛; 阮长耿血栓性微血管病造血干细胞移植移植相关血栓性血小板减少性紫癜微血管性溶血性贫血中枢神经系统异常溶血性尿毒综合征多器官功能衰竭
摘要:血栓性微血管病(TMA)是以微血管性溶血性贫血(MAHA)(伴红细胞碎片)、外周血小板减少、微血管血栓形成和多器官功能衰竭为表现的临床综合征,常引起肾功能损害及中枢神经系统异常,死亡率很高。溶血性尿毒综合征(HUS)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)均属于这一范畴。造血干细胞移植(HSCT)相关的内皮细胞损伤也可以导致TMA的发生,是HSCT后的严重并发症,与移植患者的预后密切相关,1980年由Powles等首次报道。移植相关的血栓性微血管病(TA—TMA)临床表现与经典TTP类似,但预后更差,目前已经受到该领域学者的广泛关注,我们就近年来的有关研究进展作一综述。
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