作者：翟勇平; 宋萍; 唐玉梅; 于亚平; 刘海宁; ...原发性系统性淀粉样变性细胞移植治疗自体外周血文献复习克隆性浆细胞免疫球蛋白轻链多脏器功能障碍充血性心力衰竭
摘要：原发性系统性淀粉样变性（AL）是一种与克隆性浆细胞增殖有关的蛋白质构象紊乱疾病。克隆性浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链（κ或λ）片段以异常的非溶解纤维状沉积在细胞外，最终导致多脏器功能障碍。AL进展迅速，中位生存期仅13．5个月，若有充血性心力衰竭则只有4个月。以马法兰联合泼尼松为代表的常规治疗仅有不到30％的患者有反应，为获得更好的疗效，
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