作者：于明华; 刘世和; 邵英起; 郝玉书; 肖志坚原发性骨髓增生异常综合征染色体核型ipssfabwho分型细胞遗传学
摘要：目的比较原发性骨髓增生异常综合征(pMDS)患者WHO(2001)分型和FAB分型的亚型与细胞遗传学异常及预后的相关性.方法按FAB标准确诊并进行了染色体核型分析的237例pMDS患者,重新进行血片和骨髓片分类计数并按WHO标准进行分型,对两种分型结果的染色体核型异常和国际预后积分系统(IPSS)危度分组与各亚型的关系进行比较.结果按FAB标准分型各亚型的染色体异常检出率及染色体异常危度分组无显著性差异,按WHO标准分型的难治性血细胞减少伴多系发育异常(RCMD)患者与RA患者染色体核型异常检出率有显著性差异(分别为74.4%和42.5%,P＜0.001),IPSS预后好的染色体核型比例RA组(65.0%)明显高于RCMD组(24.4%)(P＜0.001),中等及差的染色体核型比例RCMD组(分别为48.9%,26.7%)明显高于RA组(分别为27.5%,7.5%)(P＜0.05).WHO分型与FAB分型一样,各亚型与IPSS危度分组有较好的相关性,WHO分型的RCMD低危组比例(1.1%)较RA(10.0%)明显减低(P＜0.05),RAEB-Ⅱ高危组比例(30.5%)较RAEB-Ⅰ(0)明显增高(P＜0.001).结论pMDS的WHO分型较FAB分型与遗传学异常及预后的相关性更好.
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