作者：荆朝辉; 陈静瑜; 朱艳红; 郑明峰; 何毅军特发性肺动脉高压移植治疗双肺右心导管内科保守治疗二氧化碳分压进行性加重颈静脉怒张
摘要：病人男，16岁。体重45k，身高165em。半年前始无明显诱因出现活动后胸闷、气喘，进行性加重。右心导管诊断为特发性肺动脉高压（IPAH），内科保守治疗数月无效，病程进展。查体：心率120次／min，血压95／65mmHg（1mmHg=0．133kPa）。面色灰，颈静脉怒张，P2亢进。肝脏肋下1指。心功能Ⅳ级。术前右心导管肺动脉压力为100／60mmHg。血气氧分压37—42mmHg，二氧化碳分压15～20m／nHg。术前心脏超声示左、右心室内径均为36mm。2006年12月14日在体外膜肺氧和（ECMO）下行双肺移植术。
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