作者：方敏华; 朱洪玉; 汪曾炜; 尹宗涛上下心室心脏畸形外科治疗肺动脉瓣狭窄右心室肥厚室间隔缺损右心室双出口上腔静脉引流
摘要：例1 女，13岁。生后即活动后心悸、气促并口唇青紫。查体：明显发绀，杵状指（趾），胸骨左缘2、3肋间有3／W级喷射性收缩期杂音。心电图示右心室肥厚。胸部x线示肺血少，心胸比率0．48。超声心动图检查示右心室双出口，十字交叉心，中央型房间隔缺损3cm，室间隔缺损2．5cm，左上腔静脉引流至左心房，肺动脉瓣狭窄。心导管检查和右心室造影示上下心室，右心室位于左心室前上方，室间隔水平位，右心室发出主动脉和肺动脉，肺动脉瓣狭窄。导管从右心房经房间隔交通至左心房，至左上腔静脉，经室间隔交通至右心室。右心房压10／3mmHg（1mmHg=0、133 kPa），右心室压106／2mmHg，左心室压106／4mmHg。诊断为先天性心脏病，右心室双出口，中央型房间隔缺损，室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄，上下心室。2002年8月在全麻体外循环、心脏跳动下行全腔静脉-肺动脉连接术。术中见心房正位；右心耳异构；右心室增大，位于左心室前上方；右心室发出主动脉和肺动脉，主动脉位于肺动脉的左前方，肺动脉瓣环和肺动脉瓣狭窄；双上腔静脉，左上腔静脉引流至左心房；动脉导管未闭，约0．3cm。
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