作者：仇黎生; 徐志伟; 苏肇伉外管道fontan术手术治疗心脾综合征复杂先天性心脏病心电图心律失常
摘要：目的回顾总结改良外管道Fontan术治疗无脾或多脾综合征伴发的复杂型先天性心脏病(先心病)经验.方法青紫型复杂先心病病儿11例,无脾9例(右房异构,单心室合并共同房室瓣6例,房室连接不一致的右室双出口2例,纠正性大动脉错位1例);多脾2例(左房异构,右室双出口合并共同房室瓣).平均年龄(6.3±3.7)岁,平均体重(21.0±5.5) kg.直接行改良外管道Fontan术3例,双向Glenn术后行二期外管道Fontan术8例.结果术后早期发生低心排出量综合征2例,肾衰1例,室上性心动过速1例,胸腔引流(120 ml/d)＞10 d 2例.超声提示上腔吻合口通畅(流速0.6～0.8 m/s),下腔血流速度0.3～0.5 m/s;动脉血氧饱和度9例在0.92～0.95,2例为0.86;活动能力明显改善,无早期死亡.随访中超声显示上腔静脉血流速度0.8 m/s,下腔静脉血流速度0.4～0.7 m/s,随呼吸而变化.外管道通畅,无血栓形成,管道窗口直径0.34 cm,血流右向左分流.肺静脉回流无梗阻,心室射血分数＞0.60.心电图未见明显心律失常.生长发育正常,活动自如,经皮氧饱和度＞0.90,无慢性渗出、蛋白丢失肠病等并发症,无中期死亡.结论改良外管道Fontan术适用于治疗无脾或多脾综合征型复杂先心病,术后心律失常发生率低.
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