作者：钟前进; 肖颖彬; 王学锋; 陈林; 陈柏成; ...双向腔肺动脉分流术畸形矫治ebstein畸形低心排出量综合征浅低温体外循环严重心功能不全三尖瓣关闭不全三尖瓣成形卵圆孔未闭房间隔缺损三尖瓣病变吻合口通畅右室流出道心内修复心脏跳动右肺动脉心内畸形
摘要：目的应用心内修复并双向腔肺动脉分流术矫治Ebstein畸形18例.方法 18例中男10例,女8例;年龄9月龄～54岁,平均(18.47±13.85)岁;体重8.5～80.0kg,平均(36.09±19.78)kg.按汪曾炜分型均为II型;按Carpentier分型B型15例,C型3例.手术均在浅低温体外循环心脏跳动下进行,先采用Danielson的方法行房化心室折叠和三尖瓣成形,以及房间隔缺损和卵圆孔未闭修补,后行双向腔肺动脉分流术,即心室减荷术.结果全组无死亡,无严重心功能不全和顽固低心排出量综合征等发生,无因三尖瓣病变再次手术者.13例随访1～53个月,心功能I级12例,II级1例.三尖瓣关闭不全I度4例,II度2例,余7例无关闭不全,上腔-右肺动脉吻合口通畅.结论 Ebstein畸形中三尖瓣显著下移合并三尖瓣中、重度关闭不全和右室流出道生理性梗阻时,修复心内畸形后加行双向腔肺动脉分流术可减轻右心负荷,保护左、右心室和三尖瓣的功能.
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