作者:林松柏; 谢洪智系统性硬化症临床分析心脏受累弥漫性纤维化舒张性心功能不全自身免疫性疾病肺动脉高压右心功能不全
摘要:系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种以局限性或弥漫陛的皮肤增厚、纤维化为特征,同时累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病。病理改变为多脏器的胶原增殖弥漫性纤维化、退行性改变和血管内皮异常增生、管腔变窄。在SSc累及的脏器中,心脏是一个重要的靶器官,其临床可以表现为肺动脉高压及其继发的右心功能不全、多种心律失常、心脏瓣膜病变、心包积液、缺血性心肌病,以及收缩性和(或)舒张性心功能不全。
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