作者：肖秀漫; 杨祖钦; 陈尚勤脾内脏异位综合征心血管畸形婴儿新生
摘要：目的探讨新生儿无脾综合征的临床特点,提高对该病的认识。方法收集2008年6月至2015年7月我院新生儿科收治的无脾综合征患儿资料,回顾性分析患儿的一般特征、临床表现、影像学及实验室检查、治疗及预后。结果共收治8例无脾综合征患儿。8例生后均有不同程度的发绀,5例听诊有心脏杂音,3例心尖搏动位于右侧,2例产前超声检查心脏结构异常,2例合并先天性肛门闭锁伴皮肤瘘;8例心脏彩超检查均提示复杂的先天性心脏病,3例右位心,1例心腔位置异常;8例腹部B超均提示无脾、水平肝,1例合并右肾缺如;1例行外周血涂片检查,见豪-周小体。明确诊断后8例均自动出院。随访发现2例存活（1例现19月龄,1例4周岁）,失访2例,其余4例死于新生儿期。结论无脾综合征具有脾缺如、内脏反位、严重心血管畸形、易合并其他脏器畸形等特点;临床上若发现持续发绀、心脏杂音、心尖搏动位置异常患儿,应考虑无脾综合征可能,积极完善影像学检查,如胸部X线片、B超、内脏血管造影等。
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