作者：刘靖嫒; 刘红; 靳绯; 李耿; 翁景文; 吴海...血友病出血性疾病因子ix婴儿新生
摘要：目的探讨新生儿血友病的临床特点及诊治经验。方法选择本院新生儿重症监护病房2010年4月至2012年3月收治的新生儿血友病患儿，回顾性分析其临床特点及诊疗过程，并复习国内外相关文献。结果研究期间收治的7例新生儿血友病患儿均为男性，有出血表现，首次出血日龄平均3．7天，2例有明确血友病家族史。3例入院时有休克，出血部位包括头颅血肿、颅内、皮下、肌肉、肾脏出血等。7例患儿活化部分凝血活酶时间均延长，凝血酶原时间、血小板计数等正常，5例因子Ⅷ促凝活性降低诊断血友病A，2例因子Ⅸ促凝活性降低诊断血友病B。入院后予对症治疗，确诊后，血友病A予以静脉输注Ⅷ因子，血友病B予以凝血酶原复合物。6例好转，l例家长放弃。结论新生儿期发病的血友病多起病急，对有出血表现者，尽早进行血友病筛选及确诊试验，以提高该病在新生儿期的诊断率、改善预后。
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