作者：李杨方; 赵玫; 蔡芝兰; 林美娇; 冒长峙大疱性表皮松解症皮肤缺陷先天性新生儿出生体质量小于胎龄儿入院查体大面积缺损
摘要：患儿女，日龄36h，因生后发现双下肢皮肤破损伴喉中痰响1d余入院。患儿系第4胎第1产，胎龄38^＋5，顺产，无窒息史，出生体质量2．2kg。母孕期健康，第1胎及第3胎人工流产，第2胎宫外孕，否认家族性及遗传病病史。入院查体：T36．5℃，R54次／min，HR 120次／min，体质量2．19kg，小于胎龄儿貌，反应欠佳，口周微绀，颜面皮肤黄染，口腔黏膜溃烂，双下肢皮肤大面积缺损，局部发红、凹陷，肢体细小畸形，其余皮肤存在多数大小不一的薄壁水疱，Nikosky征阴性，双肺呼吸音粗，心律齐，
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