作者：颜士岩; 周晓燕; 蔡三军; 于宝华; 罗定存...结直肠肿瘤遗传性非息肉病性病理临床
摘要：目的探讨中国人遗传性非息肉病性结直肠癌（HNPCC）家系发病特点及预后。方法收集24个符合Amsterdam标准的HNPCC家系，绘制其家系图谱、收集临床病理及随访资料，分析中国人HNPCC的发病特点及预后。结果24个HNPCC家系中，共有肿瘤患者116例（其中先证者多原发癌16例，家系成员多原发癌9例），发病年龄19～74岁，其中结直肠癌灶120个，肠外相关肿瘤32个。在24个HNPCC家系的先证者中，患第一结直肠癌的平均年龄为42．5岁，男性多于女性，右半结肠肿瘤多于左半结肠；肿瘤分化均较好，以中分化多见，病理类型以管状腺癌多见，占45．8％（11／24）；截至随访结束时，术后生存≥5年者共14例，占58．3％（14／24），其中9例超过10年，最长1例存活时间已达27年。结论中国人HNPCC以中分化管状腺癌多见，发病年龄较轻，右半结肠癌多见。
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