作者：薛文; 管晓鹂; 丁孝意大块骨溶解症股骨浅表淋巴结实验室检查碱性磷酸酶局部皮温表浅静脉左大腿右下肢左下肢尿常规尿素氮患儿
摘要：患儿:男,1.5岁,藏族.学步行走2个月后,家长发现患儿易哭闹、左腿屈曲状不愿触地站立来我院就诊.有多次跌伤史,无发热.检查:左大腿扭曲、肿胀,局部皮温正常,皮色不红,表浅静脉无怒张,触之无囊性感,浅表淋巴结无肿大,左下肢较右下肢短3 cm,触之股骨远段缺如,有反常活动.实验室检查:血、尿常规、血钙、磷、钾、氯、肌酐、尿素氮均正常,血沉3 mm/h,碱性磷酸酶40 U/L.X线片示:左股骨远段溶骨性变化,未见骨膜反应及新骨形成.左股骨病变处穿刺活检:见骨周围有纤维组织增生,部分区域血管增多,拟诊为血管瘤.细菌培养阴性.在氯胺酮麻醉下切除股骨病灶段,缺损达4 cm,取自体腓骨,插入股骨髓腔来修复股骨缺损.术中见灰红色组织,股骨骨质完全消失,其表面有肌肉粘连.病变骨活检病理示:镜下见正常骨结构消失,代之由许多大小不一的脉管组成,相互吻合,似扩张血窦或淋巴管.脉管间疏松结缔组织中有淋巴细胞侵润.与病灶组织相邻的密质骨哈氏管增大呈海绵状,几乎和松质骨不能区分.未见恶性肿瘤或其他良性肿瘤或结核之病理特征.根据患儿的临床表现和病理结果诊断:左股骨大块骨溶解症.患儿术后行患肢小腿皮牵引,并给予大剂量干扰素治疗,于第10 d拆线改石膏托外固定出院,失访.本例家族中无类似发病者.
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