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先天性臀肌挛缩症

作者:蔡少华; 杨建平; 孙永胜臀肌挛缩症先天性松解大切口下蹲中立位术中髋关节暴露治疗

摘要:目的总结儿童先天性臀肌挛缩症的诊断和治疗心得.方法自1982年~2000年共治疗216例臀肌挛缩症,其中,15例为先天性臀肌挛缩症.平均年龄6.1岁(3~12岁),男9例,女6例,双侧11例,单侧4例.15例患儿共同的体征为:双膝并拢后不能下蹲,翘"二郎腿"动作受限,八字脚步态,尖臀征明显.手术采用臀部大切口由髂后上棘下2 cm,沿髂骨翼向下弧形至股骨大转子后侧,再向前切口暴露,广泛松解挛缩组织,术后2~3 d开始在床上中立位或内收位屈髋活动.结果术中见挛缩范围广泛,臀大、中、小肌及髂胫束均有变性纤维化,甚至在梨状肌等一些小的肌肉也有挛缩.有1例术中发现,坐骨神经被挛缩的变性组织压迫而变扁.术后随访时间最长为20年4个月,最短为2年6个月,平均为8年2个月.15例中,非常满意的12例,髋关节活动基本达到正常或接近正常,可以在内收位做屈髋活动,能翘"二郎腿".3例只能在中立位屈髋活动,内收位做屈髋活动时轻度受限,但双下肢并拢时下蹲无受限.15例中无一例出现手术并发症,家长均感满意.结论先天性臀肌挛缩症不单纯是臀肌的挛缩,大部分存在臀大、中、小肌以及髋关节外展外旋肌群的挛缩所致.大切口可充分暴露,彻底松解挛缩变性的肌肉组织,使手术获得成功,并避免损伤坐骨神经.

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中华小儿外科

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