作者：龚悦; 陈静异基因造血干细胞移植自身免疫性溶血性贫血治疗进展
摘要：异基因造血干细胞移植(HSCT)后自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是HSCT后并不少见的并发症,其发病率约1~6,不同于一般的AIHA,HSCT后AIHA发病机制尚未完全明确,可能与HSCT后受者体内免疫失调相关。危险因素与移植患者年龄小、非恶性疾病、使用无关供者、半相合供者移植、脐血移植、去T细胞移植及移植后并发慢性移植物抗宿主病(GVHD)等有关。皮质激素作为一线治疗,疗效有限,难以持续缓解,需联合使用利妥昔单抗(RTX)、大剂量丙种球蛋白等,甚至需要联合霉酚酸酯、环磷酰胺、西罗莫司、阿伦单抗、依库丽单抗或蛋白酶体抑制剂硼替佐米等免疫抑制剂治疗,部分患者需行血浆置换,偶有行脾切除术者。移植后AIHA总死亡率常高达50,总体预后差于单纯AIHA。该综述旨在总结HSCT后并发AIHA的最新治疗进展,供临床医师参考。
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