作者：祝宇; 吴瑜璇; 芮文斌; 刘定益; 周文龙; ...原发性色素性结节状肾上腺皮质病临床分析地塞米松抑制试验ppnad柯兴综合征肾上腺占位病变肾上腺全切除术检查结果促肾上腺皮质临床表现临床症状回顾性分析结节样增生磁共振成像病理学检查病理学诊断
摘要：目的探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病(PPNAD)的病理、临床表现和诊断治疗方法.方法回顾性分析我院收治的5例PPNAD的临床资料.其中男性2例、女性3例,年龄12～53岁,5例均有柯兴综合征的临床表现;血皮质醇624～850 mmol/L且失去昼夜节律,血促肾上腺皮质激素水平正常,地塞米松抑制试验不受抑制;CT示3例肾上腺结节样增生改变,2例左侧肾上腺占位病变.临床诊断主要根据内分泌、B超、CT、磁共振成像检查结果.患者均行单侧肾上腺全切除术,术后病理学检查均为PPNAD.术后根据患者临床症状的改善情况和内分泌检查结果确定疗效.结果随访4个月～3年,所有患者在术后6个月内柯兴综合征的临床症状均缓解,内分泌检查结果1例正常,另4例较术前有明显改善但仍高于正常范围.1例失访,仍在随访的4例临床上无复发迹象.结论 PPNAD是柯兴综合征的一种少见类型,诊断有赖于内分泌检查结果和病理学诊断,手术是治愈本病的有效方法.
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