作者：潘晓霞; 陈楠; 史浩; 任红; 陈晓农; 周伟...alport综合征肾组织异常分布肾小球系膜区肾小管基底膜激光共聚焦扫描肾小球轻微病变免疫荧光方法抗层粘连蛋白显性遗传肾小球基底膜组织标本女性患者单克隆抗体iga肾病基底膜成分gbm微镜观察
摘要：目的观察Alport综合征(AS)患者肾组织层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链的分布.方法采用免疫荧光方法,运用普通荧光和激光共聚焦扫描显微镜观察抗层粘连蛋白α2链、α5链和γ1链单克隆抗体在肾组织中的沉积情况.肾组织标本来自11例AS患者,其中男8例,女3例,年龄11～52岁.10例患者符合X伴性显性遗传(XLAS),1例女性患者符合显性遗传.8例男性XLAS患者肾小球基底膜(GBM)、远端肾小管基底膜均无Ⅳ型胶原α3、5链沉积,表皮基底膜(EBM)无α5(Ⅳ)链沉积;2例女性XLAS患者肾组织α3、5(Ⅳ)链和EBMα5(Ⅳ)链均呈不连续表达,另1例女性患者则同正常肾组织.正常人肾组织标本作为正常对照,9例IgA肾病(IgAN)、6例局灶节段硬化性肾小球病(FSGS)、5例薄基膜病(TBMD)和6例肾小球轻微病变(GML)患者作为疾病对照.结果正常人肾组织层粘连蛋白α2链主要沉积于肾小球系膜区,层连蛋白α5、γ1链沉积于GBM、所有肾小管基底膜和人球小动脉基底膜.10例XLAS和1例显性遗传AS患者肾组织除了肾小球系膜区外,层粘连蛋白α2链在GBM上亦出现表达.IgAN、TBMD和FSGS患者层粘连蛋白α2链仅在肾小球系膜区沉积.层粘连蛋白α5、γ1链在AS患者和其他肾脏病组织沉积同正常肾组织.结论层粘连蛋白α2链在AS患者GBM出现异位表达,为继Ⅳ型胶原α链异常之后发现的又一AS基底膜成分的异常,其对于AS可能具有重要的诊断价值.
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