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儿童脾错构瘤并多系统免疫性疾病1例

作者:陈曦 王淑红 张静脾错构瘤自身免疫性溶血性贫血自身免疫学紊乱

摘要:目的通过对一典型儿童脾错构瘤(SH)病例临床特征、组织病理和脾全切除术后转归的观察,提出SH并多系统免疫疾患的可能性。方法总结1例SH患儿临床资料。血常规、骨髓、Coombs检查及红细胞脆性试验确认自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊断,对被切除的脾肿瘤进行组织病理学和脾瘤特异性免疫组织化学检测,以确认SH诊断,急性惊厥期行常规脑脊液检查、头颅MRI和视频脑电图(VEEG)检测,以支持其脱髓鞘性脑炎诊断,行脾和SH全切除术后随访2.5a,以确认相关并发症的远期转归。结果患儿出生3个月反复出现黄疸、贫血伴进行性脾大。12岁入本院。查体:肝右肋下4cm,脾重度大。血常规示重度贫血,网织红细胞0.147。Coombs直接试验阴性,但间接试验阳性。骨髓检查示骨髓增生活跃,红系增生显著异常。红细胞渗透脆性显著增高,AIHA诊断成立。腹部增强CT示脾实质有-7.5cm×8.0cn类圆形孤立肿块,脾瘤病理学切片见结构紊乱脾红髓,免疫组织化学检查示瘤内所有细胞呈低增殖指数,增殖抗原抗体Ki-67〈5%。其中血管内皮细胞呈显著CD8(+)反应,散在或灶性分布。同时血管间隙见到散在Ⅷ因子(+)、波形蛋白(+)、CD34(+)、CD31(+)和CD68(+)细胞,确认SH诊断。人院第1l天突发反复惊厥伴意识障碍,VEEG示全脑弥散性异常8活动,头颅MRI示双侧侧脑室前后角和右侧枕叶白质区斑片状信号,脑脊液常规及生化检查正常,但髓鞘碱性蛋白检测阳性,符合脱髓鞘性脑炎。入院第25天行脾和SH全切除术。术后停用所有药物,并随访2.5a,未再有溶血及惊厥发作;术后0.5a复查:生长发育明显改善,血常规、Coombs和网织红细胞计数正常;术后1aVEEG及脑MRI均恢复正常。结论儿童SH较成人更易并各种血细胞或血小板减少,但长期被认为�

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