作者：韩利江; 赵继宗; 孙异临; 赵元立; 张东; ...moyamoya病颈内动脉钙依赖性细胞黏附分子基质金属蛋白酶一9
摘要：目的观察Moyamoya病（MD）患者颈内动脉组织学、钙依赖性细胞粘附分子（ICAM—11、Ⅳ型胶原酶（MMP-2，MMP-9）及其组织抑制因子（TIMP-1，TIMP-2）mRNA的表达变化，以探讨MD的发病机制。方法尸解取MD患者病变侧颈内动脉颅内段，应用HE、Wergeit染色检测其组织学改变，透射电镜观察其超微结构，应用免疫组化和原位杂交分别检测颈内动脉ICAM-1和MMP-2、MMP-9、TIMP-1、TIMP-2mRNA的表达，同时设非血管病死亡的患者颈内动脉做对照。结果HE染色显示MD患者颈内动脉变细，存在不同程度的管腔狭窄、闭塞及钙化；Wergeit染色可见病变侧颈内动脉内膜纤维样增厚，内弹力层变薄、断裂，中膜平滑肌细胞变性，外弹力层厚薄不均．外膜变薄．局部剥落：透射电镜显示内膜增厚处平滑肌细胞增生，部分中膜肌细胞空泡变性，内质网扩张，线粒体肿胀或浓缩；免疫组化显示MD患者颈内动脉各层ICAM-1阳性标记多于对照患者．且以内膜处为主：原位杂交检测发现MD患者病变侧颈内动脉内膜、中膜和外膜存在MMP-9mRNA的阳性杂交信号，以内弹力层处密集。结论ICAM-1、MMP-9的高表达可能是导致颈内动脉弹力层、外膜破坏及管壁塌陷、狭窄、甚至完全闭塞的原因之一，与MD的形成有关。
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