作者：孙斌; 蒲传强; 戚晓昆; 吴卫平; 朱克成年人多巴反应性肌张力失常复方左旋多巴安坦金刚烷胺鉴别诊断病因研究
摘要：目的加强对多巴反应性肌张力失常的认识和重视.方法回顾近2年我们诊治的3例成年人DRD患者之临床表现、辅助检查与治疗.结果3例均为女性,无家族史.发病年龄14～29岁,平均20±7.94岁,平均误诊时间29.33±15.95年.表现为缓慢起病,四肢发僵,活动困难或伴有肢体震颤,足趾屈曲、内翻畸形;症状呈晨轻暮重.查体发现四肢肌张力强直性或齿轮样增高,双下肢腱反射活跃至亢进,1例病理征可疑阳性和脊柱前屈.辅助检查:血清学检查、CSF、头颅CT或MRI和神经电生理检查均正常.用小剂量复方左旋多巴有显著改善,平均剂量为98.21±49.17 mg/d,使用最长者已达14年,无需增加剂量.结论本病为少见的运动障碍疾病,在诊断中应与帕金森病鉴别.小剂量复方左旋多巴有显著、持久的疗效,早期应用安坦、金刚烷胺也有效.
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