作者：任连坤; 吴立文; 卢强; 金丽日; 刘秀琴; ...热性惊厥全面性附加症特征分析肌阵挛发作部分性发作神经系统检查癫痫放电临床发作发作间歇期磁共振成像癫痫样放电家系资料临床资料失神发作发作间期个体诊断发作分类头颅ct正确诊断
摘要：目的 探讨全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS^+)的临床和脑电图(EEG)特点。方法 收集4个GEFS^+的家系资料，通过详细的调查建立完善的家系谱，并对受累者的临床资料、EEG进行分析总结。结果 4个家系共有60名成员，其中受累者20例，表现为Fs者5例，FS^+者7例，FS^+与失神发作2例，FS^+与肌阵挛发作1例，FS^+与失神和肌阵挛发作1例，此例患者发作间期EEG呈现局灶性癫痫放电和全面性癫痫放电共存的现象，1例表现为FS^+和部分性发作，其发作间歇期EEG呈现中央中颞棘波灶，个体诊断符合良性罗兰多区癫痫。另外，受累者有肯定的临床发作，但是由于不能收集到可靠的发作表现资料，无法进行发作分类者3例。受累者神经系统检查以及头颅CT或磁共振成像(MRI)检查均未见异常。结论 GEFS^+的正确诊断需要注重个体，立足于整个家系进行，其临床发作谱还包括部分性发作，脑电图也有局灶的癫痫样放电。良性罗兰多区癫痫也许是GEFS^+的一个新表现型。
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