淋巴管肌瘤病抗雌激素治疗西罗莫司肾血管肌脂瘤高分辨率ct结节硬化症淋巴管扩张囊性病变
摘要:淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的结节硬化症基因突变引发的肺部囊性病变,多见于女性,可伴发肾血管肌脂瘤和淋巴管扩张。确诊LAM需要借助高分辨率CT,由有经验的放射学专家判读,并结合肺活检结果做出诊断。常规的处理方案是根据以往经验使用孕酮进行抗雌激素治疗,肺移植也是LAM患者的一个重要选择,但复发率较高。
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