作者：徐哲; 张志崇; 李桂生; 佘锦标; 刘文旭; ...高血压门静脉海绵样变儿童
摘要：目的探讨小儿门静脉海绵样变的临床特点、诊断方法和最佳手术方式，并复习文献讨论门静脉海绵样变合并腹腔其他疾病、门脉高压性肺动脉高压的临床治疗。方法回顾性分析1990至2008年收治的经手术治疗的14例门静脉海绵样变患儿的临床资料并随访1—16年。结果全部术前明确诊断并手术，术后存活的行肠腔分流的4例患儿术后无消化道出血，行脾肾分流的5例中3例术后仍有反复消化道出血，行断流的2例术后仍有反复消化道出血。死亡3例，1例为4次手术患儿，行胃右-肝左静脉分流效果好但死于败血症肺部感染；1例为合并肺动脉高压患儿，脾肾分流术后死于呼吸、循环衰竭；l例单纯断流患儿术后死于消化道大出血。分流术后未发现肝f生脑病患儿。结论 小儿门静脉高压应首先重视门静脉海绵样变可能；治疗首选肠腔分流；脾大、脾功能亢进明显者在切脾同时可行断流和中央型脾。肾分流；合并其他腹部疾病，应先行分流手术；要注意可能合并肺动脉高压并且治疗效果较差。
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