作者：李晓霞; 郭杰; 马思平; 张兢茹; 林涛; 喻...遗传性非息肉病性大肠癌临床特征分析常染色体显性遗传hnpcc同时多原发癌大肠多发癌子宫内膜癌肿瘤部位中位年龄垂直传递家系图异时癌50岁患者癌灶肠外
摘要：目的探讨遗传性非息肉病性大肠癌(HNPCC)家系的临床特征.方法对符合Amsterdam*#标准的45个HNPCC家系共264个患者绘出其家系图,确定年龄、性别、肿瘤部位、同时和异时癌等.结果 45个家系中264例患者,男142例,女122例,均为常染色体显性遗传;确诊时的中位年龄为5 0岁.305个原发癌灶中,大肠癌灶180个,大肠多发癌28例,肠外癌125个.结论 HNPCC垂直传递特征突出,肠外癌以肺癌、子宫内膜癌、胃癌最多见,同时多原发癌和异时多原发癌比较多见.
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