作者：李津婴; 许燕群; 黄正霞; 周虹; 程辉网织红细胞溶血性疾病b5还原酶遗传缺陷细胞色素红细胞血红蛋白含量平均红细胞血红蛋白浓度活动后心悸
摘要：例1男，23岁，紫绀20余年，逐年加重，活动后心悸、胸闷，伴气促、紫绀。肺功能正常。心率58次／mjn，无杂音。心脏彩超：左室、右房扩大。外院行剖胸探查术未见异常，术中见动静脉血均呈褐色。巩膜无黄染，腹部B超肝脾胆胰正常。总胆红素19μmol／L，结合胆红素8．1μmol／L。肝功酶、肾功等生化指标和病毒学指标均正常。本院检查：（1）血象：白细胞（WBC）7．45×10^9／L，红细胞（RBC）5．5×10^12／L，血红蛋白（Hb）173g/L，网织红细胞（Ret）1．2％，RBC平均体积（MCV）92．2fl，平均红细胞血红蛋白含量（MCH）31．5Pg，平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）341g／L，血小板（PLT）197×10^9／L。
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