作者:李鹏程 盛双燕 张明昌 曹勇 张莹无虹膜症遗传干眼
摘要:目的探讨先天性无虹膜症患者角膜病变特征及其发生发展规律。方法对一先天性无虹膜家族患病成员进行遗传分析的基础上,进行全面的眼部,尤其是眼表检查;包括,泪膜破裂时间,角结膜荧光素染色,无麻醉的Schirmer试验,麻醉后的Schirmer试验,无角膜病变者测量角膜中央厚度。结果该家系无虹膜发生率为66.7%,致盲率为40%。该家系中年龄越小的眼表病变越轻,40岁以上者出现严重的角膜病变。泪膜破裂时间降至平均3.61s,大部分患眼可见泪液分泌减少。干眼患者角膜病变程度明显重于无干眼者。0期6只眼的角膜中央厚度平均为(644.2±18.5)μm。结论先天性无虹膜症的眼表病变随年龄增加而加重,40岁以后达到严重程度,干眼可能是其中一个原因。在无角膜病变者其角膜中央厚度增加。
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