成人周期性发热-阿弗它口炎-咽炎-淋巴结炎综合征

作者：赵建红; 吴迪; 沈敏自身炎症性疾病成人起病不明原因发热

摘要：目的周期性发热-阿弗它口炎-咽炎-淋巴结炎（periodicfever,aphthousstomatitis,pharyngitis,andadenitis,PFAPA）综合征是一种发病机制不明的多基因多因素自身炎症性疾病。本研究旨在分析成人PFAPA综合征的临床特点。方法 2015年4月至2017年4月北京协和医院风湿免疫科成人自身炎症性疾病中心接诊反复不明原因发热成人（≥14岁）患者52例，收集其临床资料，并进行基因二代测序，对排除单基因自身炎症性疾病最终确诊为PFAPA综合征的患者，分析其临床表现、治疗及预后。结果 共7例（13.5%）PFAPA综合征患者，男性居多（85.7%），平均起病年龄（27±10）岁。周期性发热是成人PFAPA综合征的最主要表现，发热期中位数时间为3.5d，发热间期平均4周。三大主要体征咽炎、颈淋巴结炎和阿弗它口炎的发生率分别为85.7%、57.1%和42.9%。3例患者采用发作期顿服或者短程口服糖皮质激素治疗，均获得显著疗效。结论对于成人起病的不明原因周期性发热伴咽炎、颈淋巴结炎和阿弗它口炎的患者，风湿免疫科医师应考虑到PFAPA综合征。

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