白塞病并发脊髓病变6例临床分析并文献复习

作者：袁伟; 严冬; 张跃华; 彭琳一; 吴迪; 沈敏...白塞病脊髓受累临床特点

摘要：目的研究白塞病（Behetsdisease，BD）并发脊髓病变的临床特点、治疗及预后。方法 报道北京协和医院2004年2月至2016年12月住院的BD并发脊髓病变患者的临床资料，并复习相关文献。结果 BD并发脊髓病变患者6例，占同期神经BD患者的8%（6/71）。均为男性，脊髓病变发病年龄13～37岁，平均（28±9）岁。均以下肢无力为首发表现，临床表现为感觉异常2例，尿失禁5例，尿潴留2例，大便失禁2例，性功能障碍1例，4例伴有不同程度发热，6例患者均有锥体束征阳性。脑脊液：细胞数升高5例，细胞学检查5例为淋巴细胞性炎症，1例为淋巴中性粒细胞炎症，脑脊液生化：6例患者均有蛋白轻度升高。磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）示6例均有颈髓损害，1例并发胸髓损害。均给予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，生物制剂治疗2例，5例好转，1例反复复发。结论BD并发脊髓损害较为少见，临床常表现为下肢无力、感觉异常及括约肌功能障碍，脑脊液表现为细胞数升高，蛋白轻度升高，脊髓MRI有助于明确诊断，早期诊断、积极治疗，有助于改善预后。

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