系统性红斑狼疮合并颅内静脉窦血栓的临床特点

作者：王立; 陈华; 钱敏; 周佳鑫; 吴庆军; 郑文...红斑狼疮系统性颅内静脉窦血栓头痛颅内压磁共振静脉血管成像糖皮质激素

摘要：目的 探讨系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）合并颅内静脉窦血栓（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）的临床特点。方法 回顾性分析北京协和医院2000年1月至2013年6月 SLE 中合并 CVST 患者的神经系统表现、全身病情活动度、血栓形成部位、影像学特点及治疗和预后。结果 SLE 并发 CVST 患者13例，占同期 SLE 住院患者（4540例）的0．29％。女10例，男3例，平均年龄30．5岁。神经系统表现以头痛（11/13）、视力下降（7/13）、意识障碍（5/13）、癫痫（4/13）最为常见。脑脊液压力升高9例，其中7例＞330 mm H2 O，脑脊液蛋白升高5例。磁共振静脉血管成像提示血栓形成部位常见于横窦（11/13）、乙状窦（8/13）、上矢状窦（4/13）等，多数（10/13）患者为2处以上静脉窦血栓形成。患者平均 SLE 疾病活动指数为（11．7±2．8）分（不包括 CVST）。经脱水降颅压、抗凝、糖皮质激素冲击、免疫抑制剂及地塞米松鞘注治疗，9例患者好转，3例死亡，1例失访。结论 CVST 是 SLE 的罕见并发症，多发生于 SLE 活动期，有特殊的临床症状、体征及脑脊液压力升高等提示，需早期识别、积极治疗以改善预后。

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