作者：蒋捍东; 刘豹特发性肺纤维化糖皮质激素特发性间质性肺炎普通型间质性肺炎肺组织结构纤维化性肺泡炎治疗反应临床表现
摘要：特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（1IP）中的最常见类型。在欧洲，IPF被称为隐源性致纤维化性肺泡炎，组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因未明，对治疗反应较差。UIP患者外科肺活检镜下可见正常肺组织被间质纤维、炎症细胞、毁损的呈蜂窝状肺组织结构和成纤维细胞灶分隔开，这种病理改变多位于胸膜下。约半数患者在诊断明确后5年内死于呼吸衰竭或肺癌。过去，IIP分类中的很多疾病都包括在IPF的名称之下，现在明确了各自的病理特征而独立命名。IIP共包括7种临床表现相近的疾病，但其临床经过和对糖皮质激素（简称激素）的反应各不相同。
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