纯合子家族性高胆固醇血症核素心肌灌注显像的特点

作者：焦建; 王绿娅; 米宏志; 牟甜甜; 李珺奇; ...纯合子心肌灌注显像体层摄影术发射型计算机单光子99m锝甲氧基异丁基异腈

摘要：目的探讨家族性高胆固醇血症纯合子（HoFH）患者核素心肌灌注显像（MPI）特点及其影响因素。方法回顾性研究2010年6月至2016年11月间经临床和染色体检测确诊为HoFH的42例患者[男21例，女21例；平均年龄（14.8±8.4）岁]，均行两日法的ATP负荷和静息99Tcm－甲氧基异丁基异腈（MIBI）SPECT MPI，获取MPI负荷灌注总积分（SSS）、静息灌注总积分（SRS）及两者差值分（SDS；SSS－SRS）。分析MPI图像特点及SSS、SRS、SDS与年龄、血脂等指标的相关性。采用两样本t检验、χ^2检验、多元线性回归和多因素logistic回归分析处理数据。结果42例HoFH患者中，MPI阳性（SSS≥1）24例，女性MPI阳性率较男性高[76.2%（16/21）与38.1%（8/21）; χ^2＝6.22, P〈0.05]；MPI阴性18例。〈10岁组（14例）、10～18岁组（14例）和≥19岁组（14例）患者MPI阳性例数逐渐增加（6、8和10例），但3组间差异无统计学意义（χ^2＝2.33, P〉0.05）。ATP负荷试验中12例患者心电图阳性，女性心电图阳性率高于男性[42.9%（9/21）与14.3%（3/21）; χ^2＝4.20, P〈0.05]。63个（8.8%，63/714）心肌节段有心肌灌注异常（SSS≥1），主要分布在左前降支供血区（60.3%, 38/63）。SSS的危险因素为年龄和高密度脂蛋白胆固醇（HDLC），SRS、SDS的危险因素分别为HDLC和年龄。多因素logistic回归分析显示，女性是预测MPI阳性的唯一独立危险因素（比值比为5.2，95% CI：1.363～19.774）。结论HoFH患者发生MPI异常有随着年龄增加而上升的趋势，女性患者更易出现。心肌灌注异常的部位主要位于左前降支供血区。年龄和性别是HoFH患者MPI异常的影响因素。

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