作者：张建昭; 徐翠娟; 葛绣山; 郑萍; 任海涛; ...lgi1蛋白人神经系统自身免疫疾病脑炎睡眠障碍边缘叶脑炎癫痫儿童
摘要：目的探讨儿童抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体相关脑炎的临床特征,并进行文献复习。方法选择2016年3月至11月,于首都儿科研究所附属儿童医院及北京天坛医院神经内科住院的2例抗LGI1抗体相关脑炎患儿（患儿1、患儿2）为研究对象,进行病例资料分析并总结其临床特征。设定检索策略：以＂富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白＂＂免疫性脑炎＂＂LGI1＂＂leucine-rich glioma-inactivated 1protein＂及＂autoimmune diseases of the nervous system＂为关键词,对万方数据知识服务平台、医知网、PubMed文献数据库、美国国家生物技术信息中心建库至2017年10月,收录的关于抗LGI1抗体相关脑炎的文献进行检索,并总结该病患儿的临床特征。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》。结果 （1）患儿1,男性,8岁,为目前报道年龄最小的儿童抗LGI1抗体相关脑炎患儿。主诉＂夜间睡眠减少50d＂,临床主要表现为夜间睡眠减少伴兴奋,家族史及生长发育史未见异常,神经系统体格检查未见异常。头颅MRI提示左侧海马病变。脑脊液及血清抗LGI1抗体检测结果呈阳性。该例患儿接受静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）及泼尼松治疗后,夜间睡眠减少伴兴奋及头颅MRI较前明显好转。（2）患儿2,男性,15岁,主诉＂发作性抽搐7d＂,临床主要表现为抽搐,形式为复杂部分性发作和部分性发作继发强直-阵挛,不伴记忆力下降及认知、精神、睡眠及运动障碍,血清抗LGI1-IgG抗体检测结果呈阳性（1∶100）,该例患儿接受IVIG及左乙拉西坦片治疗后,随访1＋年的结果显示无神经、精神症状,学习成绩良好。（3）设定检索策略进行相关文献检索的结果显示,仅检索到3篇国外文献报道涉及3例年龄〈18岁抗LGI1抗体相关脑炎患儿（14、15、17岁）。其中,14岁患儿的症状为近期记忆力障碍、精神行为异常,为目前公开报�
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